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怪醫黑傑克 第76話 水腦症


這一話屬於"失落的黑傑克",除了收錄在最早的"チャンピオンコミックス"(冠軍漫畫)單行本之外,之後就未曾出現在其他版本裡了。

故事中手塚醫師邀請黑傑克會診一位很有表演天份的水腦症病童,是病房裡的開心果,漫畫中黑傑克面臨兩難局面:治療失敗率高且會致死;不治療則會繼續惡化變白痴。

黑傑克苦惱時,恰好遇到皮諾可用白蘿蔔片代替檸檬放在紅茶裡,使黑傑克想出了"使用替代物質,避免太快放出過多腦脊液"的解決辦法。

以現今的醫療技術,兒童的水腦早已不再致命,但故事中黑傑克為何一籌莫展?就讓我們回頭來看水腦症的歷史。

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因為嬰兒的顱骨骨縫尚未完全關閉,發生水腦症的時候,頭會漸漸變大。恐怖的大頭非常明顯,所以在人類歷史上,是很早就有紀錄的一種疾病。不過當古希臘的醫學之神希波克拉底命名"水腦症"(Hydrocephalus)時,他指的是"有水圍繞在腦的外面",距離後來終於有人提出正確的解釋"腦中的腦室積滿了水",有ㄧ千八百年的時間。

所謂"腦室中的水",就是指正常情況下充滿腦室、脊隨中央管、蜘蛛膜下腔的腦脊液。

我們的腦除了最廣為人知的左右大腦半球之外,其下延伸到間腦、橋腦、小腦、延腦,再延伸到脊隨。兩側大腦半球中,各有一個側腦室,透過室間孔連到間腦中的第三腦室,在經過大腦導水管延伸到橋腦、延腦和後方的小腦夾住的第四腦室,然後下接脊髓中的脊隨中央孔。

腦脊液除了是中樞神經系統的"餡料"(或該說是湯包裡的湯?),被包在腦跟脊髓中。還從第四腦室上的三個洞,流到包覆在中樞神經系統外的蜘蛛膜下腔。所以腦和脊髓就這樣內外都泡在腦脊液中,受到保護,也藉腦脊液的循環帶走代謝廢物以及傳輸腦內激素。

腦脊液到底是如何循環的?一直到十九世紀,正確的理論才廣為科學家們接受。

腦脊液由腦室內的脈絡叢製造,主要是從血液濾出來的,流到蜘蛛膜下腔之後,在頭頂中央回到靜脈系統的矢狀竇。因為這裡跟矢狀竇警貼的蜘蛛膜突出了"蜘蛛膜顆粒",使腦脊液可以單向回收到血液中。
(請參考延伸閱讀:小小神經科學-腦室系統和腦脊液)

讓腦脊液積存,形成水腦的原因有:製造過多、回收能力變差。有回收能力的地方只在蜘蛛膜顆粒,所以當管道堵塞,腦脊液流不到蜘蛛膜下腔,也會影響回收。在嬰兒期出現的水腦,原因可能有:先天缺陷或腦瘤引起的管道堵塞;早產兒血管脆弱造成腦室內出血,血塊碎片妨礙腦脊液回收;蜘蛛膜下腔出血,妨礙回收;還有非常罕見的原因是脈絡叢乳突瘤,因過多的脈絡叢組織,製造過多的腦脊液而引起水腦。

腦室越撐越大的結果,會把腦組織撐得只剩下薄薄一層,影響智力。當顱內壓越來越高,也會壓迫往下腦幹影響生命。所以要想辦法把過多的腦脊液引流出來。

不過,一直到十九世紀末,終於有了無菌手術技術,以及正確的解剖知識,"穿刺引流"才成為可靠的治療方式。引流的做法包括:直接穿刺腦室,腰椎穿刺,做單次或多次的引流。也開始有人嘗試把引流管留在病人身上,把腦脊液引流到蜘蛛膜下腔、腹腔、靜脈、肋膜腔或輸尿管。二十世紀20年代的這一波裝置引流管的嘗試,因為沒有適當的引流管材質,所以失敗率很高的。

例如1910年有位醫生,爲小病人植入一條用銀線作中心的管路,將腦脊液從腦室引流到腹腔,病人成功活了兩年,但兩年後死於銀線引起的頸部壓迫性骨折。直到50年代,因為合成材料的進步,存活率才大為改善。50年代另一個進步,則是管路內瓣膜的發明,使引流更有效率,且不易堵塞。

現代醫療普及,已經很少會有小朋友直到變成恐怖的大頭,才發現並治療水腦症了。

回頭來看,手塚治虫從醫學院畢業時,是水腦治療正在大躍進的50年代,最新的成功案例才剛出現,之前是"知道手術方法,但總是失敗"的挫折期,所以手塚受教育時,應該還認為水腦症是一種無可奈何的疾病,也才會這樣安排他的故事。

黑傑克的治療方式中,提到一次把多餘的腦脊液放光,會使腦失去支撐,這個想法是對的,但使用引流管持續穩定的分流,就可以避免黑傑克所擔心的問題。至於他說要使用替代物質,是希望能用會慢慢被吸收的東西嗎?

[延伸閱讀]
小小神經科學-腦室系統和腦脊液
http://www.dls.ym.edu.tw/neuroscience/vent_c.htm

神經外科的黑色喜劇
有一個因腦瘤引起水腦的案例,因為農村缺乏醫療資訊,拖到小朋友頭很大才求醫。

[參考資料]
eMedicene - Choroid Plexus Papilloma
http://www.emedicine.com/radio/topic171.htm

The scientific history of hydrocephalus and its treatment
Neurosurg Rev. 1999 Oct;22(2-3):67-93; discussion 94-5
Aschoff A, Kremer P, Hashemi B,Kunze S.


Hydrocephalus
Pediatr Clin N Am 51 (2004) 305– 325
Hugh J. L. Garton, MD, MHSc,Joseph H. Piatt, Jr, MD, FAAP


2009/1/13 修訂
檢索關鍵字:水腦症, Hydrocephalus, 怪醫黑傑克, 單行本未收錄, 腦脊液循環

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