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怪醫黑傑克 TV#44 畸形囊腫

 
手塚在漫畫中的說明:(綜合不同翻譯版本,不是這張附圖的內容。)
“本來是孿生的胎兒,但其中一個附在另一胎兒的體內,然後一起出生”
“隨著嬰兒的成長,附在她體內的另一個胎兒也會跟著發育成長,但只有手腳、毛髮和眼睛等組織,而不會發展成完整的個體。”
“有時候這些組織會被包裹在袋狀物中,其中充滿了黏糊的液體。”

不過故事標題的"畸形囊腫",第一個會讓人聯想到的病,和雙胞胎無關,是一種叫"畸胎瘤"的腫瘤。


畸胎瘤---腫瘤裡有個怪物?


有一種不算少見的腫瘤叫做"Teratoma",這個字來自希臘文的"怪物"(Teraton),中文翻做"畸胎瘤"。可能長在下背部(薦尾部)、卵巢、睪丸......等處,在嬰兒和小朋友身上發現的多半是長在薦尾部,也就是尾椎那一帶。這種腫瘤如果完整從身體裡取下來,外觀看來是一個鼓鼓的水囊,裡面充滿了黏液和一些黃色黏稠的物質。除了液體外,裡面還有一些腫瘤團塊,上面可能覆有毛髮,仔細切開來看,還有可能找到牙齒。

把這些腫瘤團塊切片後放到顯微鏡下看,可以看到許多種類的組織構造。例如可以看到參雜著腺體、脂肪、不成熟的神經胚胎組織......等,有時還會有完整分化的腸道上皮。其中最常見的其實是皮膚組織,所以還常會看到腫瘤中長出頭髮、牙齒、皮脂腺這些皮膚附屬物,皮脂腺的分泌物堆積在囊腫中,就形成之前講到的黃色黏稠物質。

 

為了替邊吃邊看的人著想,用手繪圖代替標本照片,又因為掃描器不在身邊,所以用拍的。(按圖放大)

從細胞觀點來看生長發育,細胞會進行兩種很重要的動作,一是分裂,一是分化。分裂的目的是要增加細胞數量,而分化的目的則是要改變細胞的型態和功能。也就是說,分化後的細胞會具有不同的特性。在任何器官中,要具備有許多不同功能的細胞,而且要有適當的數目比例和排列方式,才能有最佳的功能。例如小腸的組織表面會覆有一層絨毛上皮。這層絨毛上皮是由許多具有絨毛的細胞鋪成的,而且裡面還夾雜排列著很多腺體細胞。光只是上皮這一層就需要不同功能的細胞了。而小腸的組織還可以分成很多層,每一層包含的細胞和排列方式各有不同,所以發育時的精細程度,就可以想見。

除了發育之外,器官也會有耗損,例如腸道就一直在磨損,需要時時補充細胞,這時候藏在組織中的腸道幹細胞就會分裂增加數目,並分化成合乎需要的細胞。但是腸道的幹細胞並不能分化出皮膚......等其他不同部位的組織。所以像畸胎瘤這種含有各種組織的的腫瘤,一定是來自更原始的細胞。

具有這種能力的細胞,來自胚胎。畸胎瘤是這種細胞在不適當的環境中亂長、亂分化的結果,裡面的團塊雖然在顯微鏡下可以看到經過分化的組織,但是外觀上不會看到明確的器官,距離皮諾可的狀況,還差的很遠。


那麼標題"畸形嚢腫",和畸胎瘤毫無關係?或這是基於畸胎瘤而來的幻想?不過漫畫中手塚老師的說明,已經指明了和雙胞胎有關,所以我又去查查手塚老師說的情況是否真的存在?


寄生乎?手足乎?


沒錯,這種狀況的確存在。還有個名字叫”Fetus in fetu”(胎中胎)。發生率是五十萬分之一。

的確如漫畫中所述,這種現象是因為在發育途中,同卵雙胞胎其中之一,不正常的寄生在另一個胎兒體內的,算是一種特殊的連體嬰。最常出現的位置是在後腹腔,外面包覆類似羊膜的囊狀構造,裡面有時候還不只出現一個不完全的胎兒。幾乎一半左右的案例,具有一些腦組織和一些腸道,但是所有的寄生胎兒都是無腦的。而且缺乏可以獨立運作的循環系統,血液供給來自於被寄生的另一個胎兒。理論上,細胞的分化情況應該是較為成熟,惡性化的可能性不及畸胎瘤。



 這是某一個案例報告中的素描圖,並不是每一個的形態都是這樣。

大部分在嬰兒期就會發現,也有很少數是在青少年或甚至成人後才發現,這種案例因為很少,我找到的論文多半只是個案報告,還有根據這些零散的個案報告做的一些統計及推論,缺乏長期又大量的完整研究。

”Fetus in fetu”和畸胎瘤之間的關係,是一個很有趣的討論題目,因為”Fetus in fetu”的診斷標準,是能在囊中看到明顯中軸骨構造,也就是可以看到發育中脊椎,這是臨床上使用一些醫學影像時,和畸胎瘤判別的重要依據。但是畸胎瘤到底可不可以說是分化較差的”Fetus in fetu”?抑或這兩者的來源的確是毫無關係?也是目前正在探討的課題,目前一般公論是認為兩者並不相同。

[結論]
就讓我們根據現實來檢驗一下皮諾可。首先,她有完整分化的器官,所以她不是畸胎瘤,而是”Fetus in fetu"。不過她是目前現實中不曾出現過的情況:有完整的大腦,而且還能用心電感應之類的力量來影響執刀醫師們和黑傑克。其他器官從漫畫中不太能確定是否都有,但若他有完整的心臟和循環系統,又打破了一條現實:”Fetus in fetu"缺乏可以獨立運作的循環系統。

所以,皮諾可畢竟是幻想而已。

既然說了是幻想,有空再來研究黑傑克是怎麼用人造器官讓她活下來的?到底是"正子人"式的電子器官?還是現在正在努力發展的組織工程呢?

[後記]
用日文的"皮諾可"和"畸形囊腫"當關鍵字去搜尋網路,會找到一些主張皮諾可是畸胎瘤的文章,其中也有婦產科醫師的說法。舉出的理由是因為發生在年輕女性,很有可能是從卵巢長出的。我剛學讀到畸胎瘤這疾病時,心中也覺得它應該是皮諾可的原型。但是認真考慮手塚老師的說法,很明確的說了雙胞胎,所以才繼續追查到胎中胎的現象。不過上文末我也說明了關於這兩者的關係也仍在討論中,也許手塚老師選用"畸形囊腫"作標題,並不是個失誤,而是依據他個人對這兩種疾病關聯的想像。

[延伸閱讀]
KARTE 44:皮諾可誕生 by yukiha
PINOKO--皮諾可  個人資料 by yukiha
皮諾可問題集 by lnc0903

[參考資料]
1. Fetus-in-fetu
2. Fetus In Fetu: A Case Report, Ind J Radiol Imag 2003 13:1:93-94
3. Fetus In Fetu: A Case Report and Literature Review 
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